Escoliose nas doenças Neuromusculares – Cuidados da Coluna vertebral
“Fiz cirurgias para corrigir diversos problemas e nem todas foram bem sucedidas. Mas esta sim, funciona!”
O comentário acima, feito por Todd Palkowski, refere-se à cirurgia de fusão espinhal a que foi submetido há 20 anos para corrigir uma forte escoliose. Ele é portador de Atrofia Muscular Espinhal (AME) e tinha 13 anos de idade quando fez a cirurgia.
Como ocorre com muitos portadores de AME e praticamente todos os portadores de distrofia muscular de Duchenne, os músculos da coluna de Todd tornaram-se fracos demais para mante-lo ereto.
A cirurgia de fusão espinhal, que coloca um par de hastes metálicas ao longo da coluna vertebral, fez com que ele ficasse ereto, em uma postura correta ao sentar na cadeira de rodas, e deu-lhe mobilidade suficiente para trabalhar tempo integral como terapeuta ocupacional.
Consegue-se uma postura ereta por meio do balanço dinâmico existente entre diferentes músculos da coluna, que puxam em direções opostas, e contra as vértebras, impedindo que a coluna entorte sob o peso da parte superior do corpo.
Quando observadas por trás, as vértebras alinham-se umas sobre as outras, permitindo que o peso do corpo transfira-se ao longo delas até a pélvis. Mas quando os músculos responsáveis por mante-las alinhadas enfraquecem, as vértebras desalinham-se resultando na ESCOLIOSE.
Escolioses normalmente provocam o aparecimento, na coluna, de uma curvatura em foma de “C“, à medida em que nosso equilíbrio tenta compensar o desalinhamento. O desvio para a esquerda da parte superior move o cento de equilíbrio para esse lado. Para compensar e manter o centro de gravidade alinhado com a pélvis, a parte baixa da coluna é entortada na direção oposta.
Uma coluna normal, se observada por trás, é reta, e quando vista pela lateral apresenta a forma de um “S” que inicia na pélvis (quadril), quando a coluna caminha ligeiramente para frente e curva-se para trás até encontrar o início da caixa toráxica. Ao chegar nos ombros entorta-se mais uma vez para a frente até encontrar a base do crânio.
O excesso de curvatura na região dos ombros é conhecida por CIFOSE, e é comum em muitas doenças neuro-musculares.
A Cifose
Por serem ambas resultantes do enfraquecimento muscular, cifose e escoliose normalmente aparecem juntas, e são muito comuns particularmente na distrofia muscular de Duchenne, iniciando ao redor dos 10 anos de idade e acompanhando a transição para o uso da cadeira de rodas ( embora um fato não seja a causa do outro).
E apesar de ambas terem como causa básica a progressiva perda de força muscular, o aumento do tempo em que se permanece sentado pode acelerar a curva de progressão, devido ao ato de se apoiar nos braços da cadeira.
Além disso, o rápido crescimento e o aumento de peso, que ocorrem nessa fase, são fatores importantes para a piora dos problemas na coluna, pois ocorre um aumento do esforço nos músculos enfraquecidos que a sustentam.
Na Atrofia Muscular Espinhal (AME) o aparecimento da escoliose é função da idade em que a doença começa, afirma o Dr. Walter Greene, responsável da pediatria na “University of Missouri School of Medicine, Columbia, USA”.
Ele afirma:
“Dos pacientes com AME diagnosticados ao redor dos 5 ou 6 anos de idade, e que conseguem caminhar ainda por muitos anos, cerca de metade desenvolvem escoliose. Nos casos mais severos, onde a pessoa nunca chegou a caminhar, a escoliose era quase certa”
Escoliose e cifose afetam cerca de 15% das pessoas que tem uma neuropatia chamada Charcot-Marie-Tooth, que tem início por volta da adolescência. A gravidade varia segundo o caso, e pode ser necessária uma cirurgia corretiva.
A escoliose também pode ocorrer em doenças como a Ataxia de Friedreich, a distrofia miotônica, a distrofia fascio-escapulo-humeral e em um grande número de miopatias congênitas. Aqui a velocidade de progressão e a gravidade também são variáveis.
UMA GAMA DE BENEFÍCIOS
Embora a escoliose seja freqüente seu tratamento para portadores de doenças neuro-musculares difere em alguns pontos importantes”, afirma o Dr. Freeman Miller, do “DuPont Institute, Wilmington, Delaware”.
A cirurgia para correção da escoliose e da cifose (fusão espinhal), tem por objetivos obter uma postura correta ao sentar na cadeira de rodas, prevenir a dor, melhorar a auto-imágem e aumentar a eficácia dos métodos de ventilação não invasiva.
As acentuadas curvaturas da coluna, devido à falta de suporte muscular, resultam num desbalanço de peso mesmo estando-se sentado.
“Quando isto ocorre as nádegas receberão pesos diferentes no lado esquerdo e no direito, o que pode resultar em ferimentos por excesso de pressão na pele (escaras),” afirma o Dr. John Bach, diretor clínico da Associação Americana de Distrofia Muscular e diretor clínico do “Department of Physical Medicine and Rehabilitation” da “University of Medicine and Dentistry of New Jersey, Newark.”
O mesmo pode ocorrer se cotovelos e antebraços forem usados como apoio para do corpo.
“Se a curvatura da coluna torna-se realmente muito acentuada” comenta Dr. Bach, “as costelas pressionam fortemente para o interior do abdômen, ou contra o osso da bacia, o que pode ser muito doloroso. Se as vértebras pressionarem umas contra as outras, os nervos podem ser atingidos produzindo dores crônicas. E ao final, o ato de sentar torna-se impossível.”
Endireitar a coluna também melhora a aparência e livra os braços da tarefa de suportar o corpo.
Como afirma o Dr. Bach, “com uma coluna alinhada pode-se inclusive usar um equipamento chamado “cinto-pneumáticol” para auxiliar a função respiratória quando ela tornar-se deficiente.”
O “cinto-pneumático” é um dispositivo usado ao redor da cintura, que ao inflar pressiona contra o abdômen, fazendo você expirar sem esforço algum. Em seguida a inspiração pode ser feita com facilidade quando o cinto desinfla.
Desenho de um cinto pneumático e o ponto de conexão com o respirador
“As pessoas dão preferência ao “cinto-pneumático” quando comparado a dispositivos tais como bocais, mascaras nasais, ou traqueotomia. Mas não há como usá-lo se você tem uma escoliose não corrigida” afirma o Dr. Bach.
Antes que a cirurgia de fusão espinhal se tornasse comum no final dos anos 70, as pessoas com escoliose devido a uma doença neuromuscular eram tratadas com coletes que rodeavam o peito e o abdômen. Na distrofia muscular de Duchenne essa técnica pouco ajudava porque não impedia que ocorresse o colapso da coluna, decorrente do enfraquecimento muscular.
Dr. Bach diz:
“O progressivo enfraquecimento dos músculos respiratórios torna a cirurgia muito mais arriscada se feita em um estágio mais avançado da doença. Não se deve usar coletes para prevenir escoliose em portadores de Duchenne. Você está simplesmente postergando o real tratamento, e poderá perder o momento certo de
fazê-lo”.
O uso de coletes funciona bem na Atrofia Muscular Espinhal (AME), onde a escoliose aparece bastante cedo.
Dr. Walter Greene diz:
“Tentamos frear a escoliose enquanto a criança cresce, e as decisões dependem de diversos fatores: o quanto de fraqueza já existe, qual a flexibilidade da coluna, qual a velocidade da curva de progressão, e qual a aceitação da pessoa quanto ao colete. O objetivo é esperar pelo menos até os 10 anos de idade para fazer a cirurgia de fusão.”
Se a cirurgia for feita cedo demais a parte superior da coluna continuará crescendo, ao passo que a inferior não, produzindo uma curvatura na costas e dificuldades para manter a visão frontal.
Todd Palkowski usou colete desde que foi diagnosticado, aos 4 anos, até a cirurgia, aos 13.
Ele diz: “Por mais que odiasse o colete, tive medo de tira-lo quando o momento chegou. Apesar disso não tenho saudades dele.”
O MOMENTO CERTO PARA OPERAR
A cirurgia de escoliose pode, de fato, ser planejada com antecedência, mas há exceções. Will Spencer, de Denver, portador de Duchenne, sofreu um acidente automobilístico aos 15 anos de idade.
“Minha distrofia estava evoluindo muito bem até esse momento, mas quebrei um braço e uma perna, e fui obrigado a passar um longo tempo na cama em recuperação.”
Ele já usava uma cadeira de rodas e percebeu uma rápida progressão na curvatura da sua coluna.
“Fomos como que tomados de surpresa” disse ele. Mesmo assim Spencer teve ainda muitos meses para decidir-se sobre a cirurgia e para programar-se.
Na distrofia muscular de Duchenne a cirurgia não pode ser adiada tempo demais porque a capacidade vital (o volume de ar inspirado e expirado) continua a diminuir.
Para determinar a época apropriada para a cirurgia, os médicos observam duas medidas. A primeira é a curva de progressão propriamente dita. Normalmente o topo das vértebras são paralelos entre si e com relação ao solo, e as linhas que passam horizontalmente pelo topo de cada vértebra nunca se encontram.
Quando a coluna entorta, essas linhas se cruzam e formam um ângulo, que é medidos com base em chapas de raios-x.
O Dr. Bach diz:
“Para escolioses que não são causadas por doenças neuromusculares, um ângulo de 40 graus é o valor indicativo para uma cirurgia. Mas para quem tem Duchenne essa curvatura só é alcançada depois que os músculos respiratórios estão fracos demais para uma cirurgia segura. Nesse caso, uma curvatura máxima de 25 graus é o valor máximo.”
Dr. Greene diz:
“Se a curvatura alcança os 25 graus, podemos ter quase certeza de que ela passará desse valor.”
Entretanto nem sempre a escoliose ultrapassa os 25 graus de curvatura, observa o Dr. Bach. Assim devemos levar em consideração a segunda medida: a capacidade vital.
Capacidade vital (CV) é o termo usado para descrever o volume de ar que é inspirado e expirado em cada respiração. A medida em que a pessoa cresce, sua CV aumenta. Entretanto, em Duchenne, o enfraquecimento dos músculos respiratórios muda essa tendência, e um teto máximo é alcançado próximo da adolescência.
Dr. Bach explica o significado desse valor máximo e sua relação com a cirurgia para a correção de escoliose:
“Se o valor do teto máximo da CV é alto, algo acima de 2500 centímetros cúbicos, a velocidade de declínio da CV é baixa e pode-se aguardar mais tempo antes de ter que decidir sobre a cirurgia. Alem disso cerca de 25% das pessoas que alcançam um valor máximo de CV alto, não apresentam progresso na escoliose.
Entretanto se o teto máximo for baixo (ao redor de 1700 centímetros cúbicos), não só teríamos um valor muito reduzido, mas também estaríamos falando de pessoas cuja escoliose apresenta velocidade de progressão mais elevada, e que se manifesta em quase 100% das crianças.
Nesses casos, se você aguardar que a curvatura alcance os 40 graus, a capacidade vital teria alcançado um valor baixo demais para efetuar uma cirurgia segura.”
Os médicos também medem a porcentagem de capacidade vital baseando-se em altura, sexo e idade.
Em Duchenne a CV geralmente cai abaixo de 50% do esperado por volta dos 11 anos de idade e continua caindo nos anos seguintes. Os cirurgiões concordam que abaixo dos 20% a cirurgia é arriscada demais, e muitos preferem operar quando a capacidade vital alcança de 35 a 40 por cento do esperado. Nesse ponto é possível concluir se a escoliose continuará avançando e se ainda é o tempo correto para se efetuar a cirurgia de forma segura.
PROCEDIMENTOS APERFEIÇOADOS
Will Spence decidiu-se em relação à cirurgia após ter conversado com cirurgiões e com um amigo que passou pelo mesmo procedimento.
“Os excelentes resultados que meu amigo obteve foram o que eu precisava para poder decidir-me.”
O procedimento mudou bastante desde que o chamado Sistema de Harrington foi inventado em 1962. Ele consistia em colocar duas hastes metálicas na base da coluna, uma de cada lado, fixando-as com ganchos no topo e na base. Depois disso a pessoa permanecia imobilizada com um colete moldado especialmente para ela aguardando que as vértebras se fundissem.
Detalhamento das hastes (em vermelho) e seus pontos de fixação
Na década de 70 o Dr. Eduardo Luque, cirurgião ortopédico mexicano especializado em doenças neuro-musculares , desenvolveu um sistema onde as hastes eram presas a cada uma das vértebras, o que permitia que acompanhassem mais precisamente a curvatura das costas, e as vértebras eram tratadas para promover uma fusão mais rápida.
O método do Dr. Luque permitiu obter-se uma movimentação mais rápida no pós-operatório e um alto grau de correção. E sofreu modificações ao longo dos anos.
Em um sistema, duas hastes metálicas acompanham a coluna, do topo da caixa torácica até a pélvis, onde então são fixadas.
O Dr. Freeman Miller acredita que fundindo-se as vértebras até a pélvis proporciona-se uma melhor postura ao sentar, ao passo que o Dr. Greene acha que isso pode causar mais problemas do que soluções, ao menos em portadores de Duchenne.
Ele diz:
“Sempre que as vértebras são fundidas até a pélvis, você fica preso numa única posição, sem alternativas. Se ainda se está ligeiramente fora de equilíbrio após a cirurgia, talvez ser seja mais difícil sentar-se confortavelmente. Por outro lado, sem fundir até a pélvis, pode-se obter mais mobilidade como passar o tempo.”
Devido ao fato de portadores de Atrofia Muscular Espinhal terem uma expectativa de vida relativamente mais longa, a fusão das vértebras até a pélvis tem sido a cirurgia de escolha após o período em que eles perdem a capacidade de caminhar.
Em outros aspectos a maioria das cirurgias para fusão da coluna são muito similares entre si, durando cerca de 4 horas sob anestesia geral.
Uma maior compreensão dos riscos envolvidos na anestesia em pacientes com Duchenne tem diminuído muito a ocorrência de uma condição chamada Hipotermia Maligna, na qual a temperatura corpórea sobe repentinamente. Certos tipos de anestésicos podem disparar a ocorrência dessa condição potencialmente fatal, mas se evitados, e com o devido monitoramento da temperatura durante a cirurgia, o problema fica resolvido.
A FUSÃO É O OBJETIVO
Durante a cirurgia ocorrem dois processos distintos:
O primeiro consiste em posicionar e fixar as hastes metálicas: Fios são passados das hastes para a junta que separa duas vértebras. À seguir eles atravessam o canal por onde também passa a medula, reaparecendo na junta seguinte. A passagem do fio próximo a medula introduz um risco adicional.
Dr. Green observa:
“Felizmente há um camada de gordura que atua como proteção entre a medula e nossos fios. Nunca soube de casos onde tenha havido problemas.”
O segundo procedimento consiste na remoção da camada de proteção da vértebra, na região onde uma entra em contato com a outra, para promover a fusão entre elas. Fragmentos de ossos também são introduzidos no espaço entre as juntas, servindo de ponte entre as vértebras. Nos primórdios da cirurgia de fusão, esses fragmentos eram retirados da bacia do paciente, mas atualmente são obtidos das próprias vértebras, ou do banco de ossos para transplantes do hospital.
O maior complicador da cirurgia é a perda de sangue, que pode variar entre 3 e 6 litros, sendo substituídos por transfusão.
Transfusões desse volume podem provocar complicações pós-operatórias como dores e acumulo de fluidos nos tecidos próximos ao local da cirurgia.
O Prednisone, um dos dois únicos medicamentos que ajudam a melhorar a força muscular na distrofia muscular de Duchenne, provoca uma inoportuna perda mineral na estrutura dos ossos.
Dr. Miller diz:
“Apesar do Prednisone certamente não ser benéfico à estrutura dos ossos, minha percepção é de que ele não atrapalha a cirurgia em si”.
Ele preocupa-se com o fato de que o uso prolongado de esteroides pode provocar um enfraquecimento excessivo dos ossos.
AJUSTADO-SE ÀS MUDANÇAS
Depois da cirurgia a maioria dos pacientes são mantidos no respirador de 24 a 48 horas. Uma vez que os músculos das costas são inevitavelmente atingidos, seu uso imediatamente após o procedimento é algo doloroso, e o respirador permite que eles relaxem.
O respirador também permite o uso de analgésicos derivados de morfina, cujo efeitos colaterais incluem a depressão da função respiratória. Além disso, seu uso promove uma ventilação eficiente, reduzindo o risco de pneumonias.
Em alguns casos pode-se efetuar a drenagem postural dos pulmões, pois a combinação de uma função respiratória reduzida, com acúmulo de fluidos, são um risco aos pulmões.
Essa drenagem é efetuada numa uma cama especial onde a cabeça fica em um nível inferior ao dos pés, permitindo que os fluidos saiam dos pulmões por gravidade. Pode-se utilizar também a tapotagem nas costas.
Muitos pacientes voltam a sentar em suas cadeiras de rodas dois dias após a cirurgia, e permanecem no hospital por uma semana.
Dr. Miller diz:
“Queremos que nossos pacientes iniciem uma respiração profunda nesse momento, porque a rigidez do tórax pode impor dificuldades.”
Mas Will Spencer sentiu justamente o oposto:
“Minha respiração ficou muito melhor após a cirurgia, e essa foi uma das maiores mudanças.”
Embora a cirurgia traga melhoras na função respiratória, ela também pode trazer alguma perda de capacidade vital.
Todd Palkowski diz:
“A mudança postural, claro, é uma das maiores diferenças. Cresci 30 centímetros com a operação, só por estar mais ereto.”
São necessários ajustes na cadeira de rodas para acomodar essas mudanças.
Algum desconforto inicial poderá ser sentido com o aumento da rigidez, especialmente quando ocorre a fusão até a pélvis. Spencer percebeu que necessitaria de um assento moldado sob encomenda, algo que não esperava.
Dr. Greene comenta que ocorrer desconforto é raro, e que muitos dos que se submeteram à cirurgia sentiram alívio nas dores das costas que sofriam há muito tempo.
O aumento na altura pode também provocar algumas mudanças, já que inclinar-se para o prato na hora das refeições será impossível.
As técnicas para transferência também mudam.
“Uma vez que já não posso mais curvar-me, é mais complicado ser levantado por outra pessoa.”, diz Spencer.
Sentar-se mais ereto também produz alterações no carro. E porque a parte baixa da coluna está imóvel devido à fusão, enquanto o pescoço está livre, há uma grande alteração no que diz respeito à mecânica de movimento do tronco como um todo.
Se houver fusão até a pélvis, girar o corpo significa rodar tronco e pélvis juntos.
Todos esses problemas podem ser administrados satisfatoriamente com um planejamento prévio em conjunto com terapeutas ocupacionais e fisioterapeutas.
Traduzido do original:SCOLIOSIS SURGERY
Setting the Record Straight
by Richard Robinson
