Estudo demonstra diagnóstico e tratamento insuficiente da cardiomiopatia da distrofia muscular de Duchenne
USA – A cardiomiopatia é uma causa comum de morbidade e morte em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD); 340 pacientes com DMD com idades entre 2 a 28 anos foram avaliados. Cardiomiopatia foi definida como fração de encurtamento (FS) <28% ou fração de ejeção ( FE) < 55%.
Resultados: 231 participantes relataram ter realizado ecocardiograma anterior, e 174 tinham dados para SF ou EF . A prevalência de cardiomiopatia foi de 27% (47/ 174) , e foi significativamente associada com a idade e estágio clínico . A associação de cardiomiopatia com a idade e estado clínico não foi alterada pela utilização de glucocorticóides. Em pacientes com cardiomiopatia , 57% (27 /47) relataram não tomar qualquer medicação cardíaca. Medicações cardíacas foram utilizadas em 12 % (15 /127) dos pacientes sem cardiomiopatia. Os autores concluiram que o ecocardiograma foi subutilizado e que muitos pacientes com cardiomiopatia estavam sem tratamento adequado.
O resumo em inglês pode ser lido abaixo:
(Muscle & Nerve, 2014) CINRG Duchenne Natural History Study demonstrates insufficient diagnosis and treatment of cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy
Christopher Spurney, Reiko Shimizu, Lauren P. Hache, Hanna Kolski, , Heather Gordish-Dressman, Paula R. Clemens, and the CINRG Investigators
Introduction: Cardiomyopathy is a common cause of morbidity and death in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD).
Methods: A cross-sectional analysis of clinical data from a multi-institutional,
international CINRG DMD Natural History Study of 340 DMD patients aged 2 to 28 years. Cardiomyopathy was defined as shortening fraction (SF) <28% or ejection fraction (EF) <55%.
Results: 231 participants reported a prior clinical echocardiogram study, and 174 had data for SF or EF. The prevalence of cardiomyopathy was 27% (47/174), and it was significantly associated with age and clinical stage. The association of cardiomyopathy with age and clinical stage was not changed by glucocorticoid use as a covariate (P>0.68).
In patients with cardiomyopathy, 57 % (27/47) reported not taking any cardiac
medications. Cardiac medications were used in 12% (15/127) of patients without cardiomyopathy.
Discussion: Echocardiograms were underutilized, and cardiomyopathy was undertreated in this DMD natural history cohort.
