A ACADIM voltou ao Colégio Militar para dar continuidade ao Projeto de Capacitação de profissionais da Educação.
Foi gratificante ver o interesse e a participação de agentes que passam a integrar o quadro da Secretaria de Educação do Município do Rio de Janeiro já com conhecimento em Distrofia Muscular de Duchenne.
A ACADIM esteve em Brasília juntamente com Maria Cecília e Érica da AFAG para reunião com o Ministério da Saúde, quando profissionais de excelência como Dra Ana Langer, Dra Bernadete, Dra Alexandra Pruffer e Dr Luiz Fernando puderam abordar questões de suma importância sobre diagnóstico e tratamento da distrofia muscular de Duchenne, incluindo novas tecnologias para mutação nonsense.
A voz embargada de Juliana, enquanto denunciava a falta de remédios para pacientes com SHUA e HPN, e as lágrimas que rolavam nos rostos dos presentes resumem a Audiência Pública realizada ontem, dia 16 de março, na Câmara dos Vereadores do Río de Janeiro. Foram momentos de grande reflexão e da mais perfeita expressão de pesar pela situação atual dos pacientes raros. “Mostra a sua raridade”. Baseadas na temática do Dia Mundial das Doenças Raras, as associações presentes soltaram suas vozes, denunciando todo descaso que o segmento vem sofrendo por parte do Poder Público. Mostraram sua raridade, mas deixaram claro que almejam sair da invisibilidade e fazerem cumprir seu direito constitucional: “saúde é um direito de todos e um dever do Estado”. “Mostra que você se importa”. É o apelo que a campanha vem fazendo pelo mundo. A Câmara dos Vereadores, na pessoa do Vereador Otoni de Paula, pelo segundo ano consecutivo, vem demonstrando que se importa com a causa. Em 2018, a “Semana Rara” foi oficializada por Lei de autoria do referido Vereador, fazendo parte do Calendário da Cidade. Apesar do não comparecimento de nenhum dos dois secretários de saúde ( nem municipal,nem estadual) temos a promessa de uma coordenadoria para Doenças Raras no Município do Rio de janeiro e um Comitê de defesa de direitos de pacientes com doenças raras já criado pela Secretaria de Estado de Direitos Humanos e Políticas para Mulheres e Idosos (SEDMHI). Representando o IFF, Centro de Referência em Doenças Raras no Rio de Janeiro, compareceram as Dras Martha Medeiros e Antilia, e enfatizaram toda disposição do IFF em atender às demandas desse segmento da sociedade. Dr Caio Souza, representando a Comissão de Defesa de Direitos da Pessoa com Deficiência da OAB, falou sobre os direitos dos pacientes raros, os quais se enquadram no segmento das pessoas com deficiência. Renato de Paula, neurocientista da Universidade Veiga de Almeida, falou da importância do movimento em prol da luta pelos direitos dos raros. Fátima Benincaza ( ANOI), Gabriele Gomes ( Anjos da Guarda) e Maria Clara Migowski Pinto Barbosa (ACADIM) compuseram a Comissão Organizadora da Semana Rara e fizeram uso da palavra, relatando as atividades desenvolvidas e as expectativas de avanço na conquista de direitos. Simone Arede apresentou o trabalho das Mães Metabólicas e denunciou o aparecimento de crianças com sequelas de doenças do metabolismo, consequências do atraso na entrega dos exames do teste do pezinho. José Carlos da ANOI nos falou sobre a osteogênese imperfeita e o papel da ANOI na melhoria de qualidade de vida dos pacientes. Márcio Bravin conclamou a todos a continuarmos na luta pelos raros. Avanços e retrocessos… Continuamos na luta! Somos raros e queremos viver!
Um novo estudo da UT Southwestern sugere que mais pessoas com distrofia muscular de Duchenne poderiam viver mais com a identificação e o tratamento mais agressivo de pacientes com certos fatores de risco.
O estudo, que apareceu no jornal da American Heart Association, é o primeiro a identificar preditores de resultados ruins nos paciente com distrofia muscular de Duchenne (DMD), disse o autor principal Dr. Pradeep Mammen, um especialista em insuficiência cardíaca no centro médico da UT Southwestern.
Pesquisas encontraram três características comuns entre aqueles que morreram mais cedo:
– Subpeso (uma média de IMC, ou Índice de Massa Corporal, de 17,3, contra uma média de IMC de 25.8 entre aqueles que sobreviveram o estudo)
– Baixa funlão pulmonar, medida em termos de maior pressão durante inalação.
– Níveis mais altos de proteínas no sangue que indicam que o coração está danificado ou enfraquecido.
Havia também alguma evidência de níveis mais baixos de uma enzima encontrada em pacientes com dano hepático dentre aqueles que faleceram.
“Se pudermos intervir mais cedo, antes que seja tarde demais, talvez sejamos capazes de prolongar suas vidas”, disse o Dr. Mammem, Professor Associado de Medicina Interna e Diretor Médico da Clínica de Cardiomiopatia Neuromuscular da UT Southwestern.
Por exemplo, um estudo anterior descobriu que apenas metade dos pacientes adultos com DMD com evidência de cardiomiopatia estavam tomando medicamentos para insuficiência cardíaca, os pesquisadores notaram.
Adicionar outras medicações cardíacas, como beta bloqueadores e antagonistas de mineralocorticoides, aos inibidores da ECA mais comumente utilizados, poderia ajudar a prevenir a diminuição da função cardíaca e adiar a morte, os pesquisadores concluíram. Implantar desfibriladores para tratar batimentos cardíacos irregulares também foi sugerido.
Finalmente, o estudo endossou a RM cardíaca como um teste mais sensível para avaliar a severidade dos problemas cardíacos de pacientes com DMD do que a comumente usada ecocardiografia.
O estudo da UT Southwestern acompanhou 43 pacientes por cerca de dois anos. A distrofia muscular de Duchenne é uma doença hereditária e incurável que destrói os músculos e eventualmente prova-se fatal à medida que os músculos respiratórios e cardíacos são afetados. Ele atinge 1 em cada 5.000 crianças do sexo masculino nos EUA e é a forma mais comum e mais severa de distrofia muscular entre os meninos. Os sintomas geralmente aparecem entre 3 e 5 anos.
Mas o aprimoramento nos cuidados nos últimos 20 a 30 anos aumentaram dramaticamente a vida dos pacientes.
“Eu acho que o processo de pensamento em geral é: “Esses pacientes não vão viver muito”, disse o Dr. Mammen, Diretor da Pesquisa Translacional para o Programa de Insuficiência Cardíaca Avançada da UT Southwestern’s. “Bom, isso é falso.”
Há quinze anos, quase nenhum desses pacientes vivia até os seus vinte anos. Agora, cerca de 70% vivem até a idade adulta, e não é incomum ver esses pacientes sobreviverem até os 30 e 40 anos, ele disse. Mais pacientes com DMD poderiam viver mais com terapia médica mais agressiva e outros tratamentos, disse o Dr. Mammen, cuja pesquisa investiga os mecanismos musculares subjacentes à insuficiência cardíaca.
Pesquisas genéticas promissoras lideradas pelo Dr. Eric Olson, Presidente da Biologia Molecular, estão em andamento na UT Southwestern que poderiam um dia eliminar a mutação genética que causa a doença, ele adicionou.
Usando duas novas técnicas de edição genética, cientistas do Centro de Pesquisa Cooperativa de Distrofia Muscular Senador Paul. D Wellstone na UT Southwestern impediram a progressão da distrofia muscular de Duchenne em camundongos.
Usando a nova enzima de edição de genes CRISPR-Cpf1, pesquisados do Laboratória de Olson corrigiram com sucesso a distrofia muscular de Duchenne em células humanas e camundongos em laboratório. O grupo da UT Southwestern havia previamente usado a CRISPR-Cas9, o sistema original de edição genétiica, para corrigir o defeito da destrofia em um modelo de ratos da doença e em células humanas.
Pesquisadores no centro, co-dirigidos pelos Drs. Olson e Mammen, conseguiram com sucesso editar as mutações no gene DMD ligado ao X que codifica a proteína distrofina em células humanas. Eles estão agora trabalhando em prol de testes em humanos para a abordagem de edição genética. Se ela for ampliada de forma eficiente e segura em pacientes com DMD, essa técnica poderia levar a um dos primeiros tratamentos bem sucedidos baseados em edição de genoma para essa doença fatal.
Nos dias 27 e 28 de fevereiro, estivemos em Brasília, participando de Audiências Públicas, reunindo-se com o Ministro da Saúde e visitando Parlamentares, em busca da efetivação dos direitos dos meninos com Duchenne em tratamento com o ATALUREN receberem a medicação já comprada pelo Ministério da Saúde
Realizamos no dia 12 de março, o II Seminário de Doenças Raras e a II Feira Rara nas dependências do Instituto Fernandes Figueiras.
Abordamos temas como a difícil situação dos pacientes raros no contexto político econômico atual, a questão do alto custo dos medicamentos órfãos, o desafio da gestão de um centro de referência para Doenças Raras e avanços e retrocessos na legislação que contempla os pacientes com Doenças Raras.
Foram palestrantes na ocasião: Maria Clara Migowski Pinto Barbosa, Cristiano Silveira, Dr Juan Llerena e Dra Caio Souza, respectivamente.
Estiveram presentes a Dra Cláudia Lunarti, Subsecretária de Regulação do Município e o Deputado Estadual Átila Nunes.
Este protocolo é baseado em um consenso internacional sobre cuidados médicos em distrofia muscular de Duchenne (DMD). Todas as recomendações são baseadas em evidências e ratificadas por grandes especialistas internacionais em diagnóstico e cuidados com DMD.
Algumas condutas foram adaptadas à realidade brasileira e outras traduzem a experiência clínica na Associação Brasileira de Distrofia Muscular e no Centro de Estudos do Genoma Humano. Este documento irá fornecer informações básicas. O médico que coordena o cuidado do paciente deve estar ciente de todos os aspectos que envolvam esta patologia e fazer os contatos com as especialidades necessárias em cada momento da doença.
A maior parte dos resultados de pesquisas aqui resumidos, baseiam-se na apresentação ocorrida em Londres, na conferência do capítulo Inglês do Parent Project, em 21 de outubro, e o restante em publicações e em muitas de minhas mensagens de correio eletrônico. Parte dessas novas informações reflete uma atualização relativa à reunião anual do American Parent Project Muscular Dystrophy, ocorrida em Cincinnati/Ohio/USA no período de 13 a 16 de julho de 2006. Esse relatório e todos os anteriores podem ser lidos e copiados de minha página na internet, cujo endereço é www.duchenne-research.com, em inglês, alemão e espanhol. Os nomes dos pesquisadores aqui mencionados não trazem seus títulos. E como de costume na
comunidade Duchenne, comumente são referenciados pelo primeiro nome. Quase todos são professores, e todos detém um título de PhD (catedrático), um MD (médico) ou ambos.
Teste clínico da técnica de salto de exon (exon skipping) na Holanda: Judith van Deutekom disse em Londres que quatro meninos portadores de Duchenne receberam uma injeção de 2O-methyl AON contra o exon 51, no músculo do tornozelo, tibial anterior, sem efeitos colaterais em nenhum dos meninos, e que uma biópsia foi efetuada em dois deles para verificar a formação de nova distrofina encurtada. Judith disse que esses resultados preliminares seriam “promissores”, mas que não poderia afirmar nada mais além disso. Ao final da apresentação Judith disse que deveríamos ser cautelosos, porque“nós ainda não alcançamos nosso objetivo”.
Mesmo que a técnica de “salto de exon” funcione em um dos meninos, isso não significa que ocorrerá da mesma forma nos outros. Apenas um diminuto volume de músculo foi tratado, e um tratamento assim localizado não é o que estamos necessitando. Um tratamento sistêmico é o que é necessário, que atinja todos os músculos, e isso somente é possível por meio de injeções de AONs na circulação sanguínea. Antes disso será testado no próximo ano o salto do exon 46 – sendo que precisaremos selecionar o AON correto e a melhor dosagem. “Mas chegaremos lá”, disse Judith.
Teste clínico da técnica de salto de exon (exon skipping) na Inglaterra:
Francesco Muntoni coordena os testes na Inglaterra, preparados pelo consórcio MDEX, no qual será usado um AON morpholino para saltar o exon 51 por meio de injeções locais no digitorum brevis, um pequeno músculo extensor do pé. Consultado por mim em 18 de dezembro, Francesco disse que já tem duas das três autorizações, e que tão logo a terceira permissão seja também obtida, o primeiro menino será selecionado. Isso ocorrerá provavelmente na primeira semana de março de 2007. Não serão liberados resultados preliminares. Mas depois que todas as informações coletadas tiverem sido analisadas, verificadas e aprovadas, elas serão liberadas. Caso o primeiro teste seja bem sucedido, o segundo estudo planejado terá início na segunda metade de 2007, e seu resultado estará disponível em 2008. Caso tudo progrida satisfatoriamente, a produção comercial em grande quantidade dos AONs e estudos clínicos de maior duração serão iniciados.
Os Morpholinos penetram no coração:
Até agora os AON morpholinos não puderam ser persuadidos a migrar para o interior dos músculos do coração dos camundongos mdx. Essa era uma forte desvantagem dos morpholinos usados pelos ingleses, quando comparados ao 2O-methyls que os holandeses estão trabalhando e que consegue produzir o “salto de exon“ também no coração dos camundongos.
Dominic Wells, em Londres, disse que os morpholinos conseguem penetrar no coração dos camundongos caso seja administrado em paralelo um agente de contraste chamado Optison, que são microbolhas de albumina, e ao mesmo tempo haja a aplicação de ultrasom proveniente de um equipamento para diagnóstico por ultrasom diretamente no coração. O ultrasom abre passagens na membrana das células musculares, e os morpholinos conseguem penetrar nas células. Quando o ultrasom é desligado as passagens fecham-se novamente. O salto de exon nos músculos esqueléticos não é alterado por esse procedimento. Levará muitos anos até que essa simples técnica possa ser utilizada a nível clínico nas crianças.
Salto de exon por transferência de genes na França: Eu já comentei sobre os experimentos da equipe de pesquisas de Luis García, em Paris, que conseguiu introduzir no núcleo das células musculares, genes para os AONs por meio de vetores virais – os AAV (www.duchenne-research.com). Sabia-se que com essa técnica era possível saltar o exon 23 de camundongos mdx que apresentavam mutação de ponto por ao menos um ano. Luis informou em Londres que agora isso também funciona em cães distróficos que estão bastante doentes e que tem aproximadamente a mesma quantidade de músculos que uma criança pequena. Mas esses cães apresentam uma mutação complexa, que somente pode ser corrigida efetuando-se um salto múltiplo dos exons 6, 7 e 8. E mesmo assim, funcionou! Entretanto os pesquisadores franceses não tinham uma quantidade suficiente do virus carregado com o U7-RNA e as seqüências de AON, para tratar todo o cão. Eles então bloquearam a circulação sanguínea em uma das pernas do animal e em 15 minutos injetaram em suas veias praticamente todos os 100 trilhões (1014!) de vírus preparados. Houve o surgimento de edemas, mas sem gravidade, pois em seguida os vírus migraram sem problemas para onde eles deveriam ir. Uma boa quantidade de distrofina nova e encurtada foi formada, que entretanto não distribuiu-se de forma equilibrada pelos músculos da perna, mas em quantidade semelhante à de pacientes com Becker. E após seis meses ainda estavam lá! Agora, um teste clínico fase-I com meninos portadores de Duchenne está sendo preparado em que será saltado o exon 51. Um tratamento como esse, usando vetores virais, provavelmente necessitará de imunossupressão.
Luis e seus colegas também estão tentando uma combinação desse tratamento com uma transferência semelhante de genes, na qual o gene para a miostatina será bloqueado. Isso já foi testado em camundongos, todavia com pouco sucesso, pois eles regeneram os músculos rápido demais. Agora será tentado em cães. Os resultados serão informados no próximo ano.
Teste clínico com transferência de genes nos EUA: Scott McPhee da Asklepios – Carolina do Norte, que em conjunto com Jerry Mendell – Columbus/Ohio iniciou um estudo com a técnica de transferência de genes de mini-distrofina com vetores AAV, disse-me em 21 de dezembro que quatro dos seis meninos participantes já receberam sua injeção de Biostrophin nos músculos biceps. O quarto menino já pertencia ao segundo grupo de três meninos que receberam uma alta dose de vetores. Não foram detectados efeitos colaterais adversos sérios até o momento. Os resultados preliminares estarão disponíveis, sem atrasos, em meados de 2007, seguidos não muito mais tarde pelos dados detalhados finais.
Ignorando a mutação de ponto com a PTC124. Richard Finkel, da empresa PTC /Nova Jersey, apresentou em Londres detalhes do teste clínico com o composto PTC124. Essa nova droga, cuja composição é mantida em segredo, pode ser administrada em comprimidos. No teste clínico fase-II, agora já finalizado, com 26 meninos portadores de Duchene que apresentam mutação de ponto e que receberam doses de 18mg/kg/dia e 40 mg/kg/dia da droga por quatro semanas, análises detectaram a aguardada distrofina de comprimento normal. Nesse estudo, e como no teste fase-I anterior, não ocorreram efeitos colaterais. Mas os níveis da nova distrofina eram baixos demais para produzir um efeito terapêutico suficiente e confiável. Todavia será iniciado um outro teste fase-II com 12 meninos portadores de Duchenne, em que receberão 80 mg/kg/dia de PTC124 para alcançar uma concentração de pelo menos 10 microgramas/ml no soro sanguíneo. Os dados finais serão publicados em 2007. Então estudos de longa duração serão efetuados, variando de três a seis meses. É importante compreender que se todos os testes clínicos resultarem satisfatórios, essa forma de tratamento será de fato uma cura, porque a nova distrofina terá quase o comprimento normal e não será uma distrofina tipo Becker, como a esperada na técnica de “salto de exon”. Por outro lado, apenas 10 a 15% dos meninos com Duchenne podem se beneficiar de um tratamento com a PTC124, os quais apresentam uma mutação de ponto. Dessa forma, é necessário conhecer o tipo exato de mutação para todos os meninos com Duchenne.
Mesoangioblastos “fazem cães lesionados correrem novamente” (tais palavras foram usadas nas manchetes de alguns jornais). Esse foi o efeito produzido por células tronco derivadas da parede de vasos sanguíneos, e que trouxeram uma fantástica melhora funcional em cães distróficos, conforme Giulio Cossu e seus companheiros de trabalho em Milão informaram na edição de 30 de novembro da revista Nature.
Essa publicação, e um comentário de Jeffrey Chamberlain, podem ser obtidas comigo por e-mail. Giulio escreveu-me em 9 de dezembro dizendo que enviará provavelmente em fevereiro, informações quanto a seu trabalho de isolar essas células tronco do tecido dos vasos sanguíneos embrionários humanos. Adicionalmente ele descobriu uma outra eficiente droga, mas não pode tecer comentários no momento.
Aumento da utrofina: Kay Davies da Universidade de Oxford e Jon Tinsley da empresa Vastox, Oxford, informaram em Londres que após testarem automaticamente cerca de 13.000 compostos, foram selecionados 100, capazes elevar os níveis de utrofina nas culturas de células. Alguns desses compostos poderiam mais do que quadruplicar os níveis. Eles serão otimizados posteriormente. O tratamento de camundongos mdx com o composto VOX 185 poderia elevar os níveis de utrofina quase que exclusivamente em músculos, atuando em seu promotor-A, e assim obter uma melhora significativa de suas funções. Outros experimentos com camundongos já haviam demonstrado que uma elevação de duas a três vezes nos níveis de utrofina provocavam efeitos erapêuticos significantemente melhores, e espera-se alcançar uma elevação de cinco a sete vezes nos níveis de utrofina com uma versão otimizada da droga VOX 185. Em meados de 2007 uma droga potencialmente efetiva poderia estar pronta, e que seria dada sob a forma de tabletes para alcançar todos os músculos. Então todos os testes clínicos necessários serão efetuados nos próximos anos.
Inibição da Myostatina: A empresa Wyeth Pharmaceuticals, dos EUA, em um teste clínico fase-I-II, já testou o anticorpo MYO-39 em 108 pacientes adultos portadores de doenças musculares, alguns deles com Becker. Os testes já estão completos e os resultados – que parecem positivos – serão publicados na primavera de 2007.
Tranferência de Mioblastos funciona novamente: No final de setembro, Jacques Tremblay, da cidade de Québec, no Canada, enviou-me informações detalhadas com respeito a seu novo experimento envolvendo a técnica de transferência de mioblastos, que seria melhor chamada de “transferência de células miogênicas“, para diferencia-la das maquinações de Peter Law. Em um teste clínico com 9 pacientes com Duchenne, ele pôde mostrar que em 8 deles foram criadas até 26% de fibras musculares contendo distrofina normal, após terem sido injetadas células miogênicas normais de um parente. As células foram injetadas a uma distância de apenas 1 a 2 mm entre elas, em uma pequena área de um músculo do tornozelo. No momento está sendo planejado um segundo estudo, em um músculo onde se possa demonstrar facilmente que houve uma melhora funcional. Essa transferência celular teria algumas vantagens, dentre elas: a nova distrofina teria o comprimento normal e estaria sob controle de suas sequências de controle normais; o efeito positivo seria de longo prazo; evitaria-se problemas de imunidade; a técnica poderia ser combinada com a inibição da miostatina; e mais importante, poderia ser útil a portadores de Duchenne com mais idade.
Guenter Scheuerbrandt, PhD., Im Talgrund 2, D-79874 Breitnau, Germany
Esse sumario foi escrito em 21 e 22 de dezembro de 2006. Aqueles que já não estiverem em minha lista de endereços mas que desejem receber todos os meus futuros relatórios de pesquisas e entrevistas via e-mail, façam a gentileza de enviar seu endereço de e-mail para gscheuerbrandt@t-online.de.
Tradução para o português:
Marcelo Dessen Padilha de Oliveira
Acadim – Associação Carioca de Distrofia Muscular
Rio de Janeiro – RJ – Brasil
E-mail: acadim@acadim.com.br
Web: https://acadim.com.br
|
Caros Amigos, Gostaríamos de alertá-los acerca de uma mensagem que tem circulado na internet, via correio eletrônico, e mesmo no Orkut, que afirma já existir uma “vacina” supostamente capaz de curar a distrofia muscular. Com relação a essa “vacina”, e mesmo sobre a utilização de células tronco, adultas ou embrionárias, para o tratamento da distrofia muscular, a ACADIM gostariamos deixar claro que: * Apesar das células tronco estarem sendo utilizadas há muitos anos no tratamento de doenças como a leucemia, e mais recentemente em caráter experimental no tratamento de doenças cardíacas, não há até o momento qualquer tipo de tratamento, no Brasil ou no exterior, que as utilize para tratar a distrofia muscular; * no Brasil, as pesquisas realizadas pela USP, mais especificamente no Centro de Estudos do Genoma Humano, indicam que as células tronco possuem grande potencial terapêutico, mas que os trabalhos ainda estão em fase experimental em modelo animal, não havendo ainda previsão para o início dos testes em seres humanos. — Leiam as informações para pacientes disponibilizadas no site do CEGH — Leiam os comentários do projeto PPMD sobre terapias ainda não comprovadas * Por fim, gostaríamos de fazer um alerta a todos, no sentido de não repassar via correio eletrônico pedidos de auxílio financeiro para fazer frente a supostos gastos em tratamentos para distrofia muscular, utilizando vacinas, ou células tronco, já que tais procedimentos ainda não existem, e não estão, até o momento, em vias de aprovação governamental. Estaremos à disposição para esclarecimentos adicionais. Cordialmente, |
|---|
ALERTA MÉDICO
Dra Ana Lúcia Langer – CRM 43507
TENHO DOENÇA NEUROMUSCULAR!
ATENÇÃO A ESTAS RECOMENDAÇÕES!
1 – Na falência respiratória não aplicar oxigênio por cateter ou máscara.
2 – Drogas contra-indicadas: HALOTANO, SUCCINILCOLINA, ESTATINAS, AZT
3 – Usar com cautela: OPIÁCEOS, RELAXANTES MUSCULARES, BENZODIAZEPÍNICOS, DROGAS OU ASSOCIAÇÕES QUE PROLONGUEM O INTERVALO QT.
4 – Cuidado com drogas psicoativas: RISCO DE SINDROME NEURO-LÉPTICA MALIGNA.
5 – Em pacientes que usam corticoides (DMD) não usar vacinas de vírus vivo (varicela, sabiri, febre amarela, tríplice viral).
6 – Nos episódios secretivos ter boa vontade para introduzir antibióticos.
7 – Não suspender corticoterapia nos episódios infecciosos. Nos vômitos prolongados com incapacidade de tomar corticoides orais, levar à emergência para fazê-lo por via parenteral. Lembrar: 5 mg de prednisona equivalem a 6 mg de defiazacorte.
8 – Introduzir manobras de auxílio à tosse nos pacientes secretivos e com pouca potência de tosse (Cough Assist, ambu)
9 – Não suspender remédios cardiológicos nas internações. O paciente que faz uso deles é adaptado à pressões baixas.
10 – Havendo fratura na perna em portadores que deambulam, é preferível fixação cirúrgica para o paciente andar o mais precocemente possível. Esta recomendação vale para cirurgias de alongamento de tendão de Aquiles onde a transposição do m. tibial posterior é recomendada. O paciente que deambula NÃO DEVE FICAR IMOBILIZADO POR MAIS DE 1 SEMANA.
11 – Havendo deterioração neurológica ou sintomas como falta de ar após uma fratura, deve-se pensar em embolia gordurosa.
12 – As transaminases (ALT e AST) são enzimas musculares também e poderão estar aumentadas nas miopatias. Não se deve confundir com doença hepática.
13 – Os cadeirantes devem usar sempre cinto de segurança.
14 – As doenças neuromusculares, com o tratamento correto, tê prognóstico!
SÃO INFORMAÇÕES VITAIS!
FALÊNCIA RESPIRATÓRIA
O paciente em falência ventilatória deverá ser ventilado e NUNCA SÓ OXIGENADO. O acometimento da musculatura respiratória acarreta hipoventilação alveolar e, em decorrência, há hipercapnia e hipóxia. A suplementação de O2 agrava a hipoventilação por suprimir o estímulo do centro respiratório pela hipoxia e, também , piora os gases sanguíneos por intensificar a desigualdade da relação ventilação-perfusão (vasodilatação pulmonar pelo O2 e ventilação diminuída). O O2 só deve ser usado nas doenças pulmonares intercorrentes, com suporte ventilatório e monitorização de CO2. Nesta situação e também na apnéia do sono indicamos o aparelho binível com as seguintes especificações: modos ventilatórios diversos como – S, S/T, T; Dois níveis pressóricos; frequência respiratória; Tempo elevado; Tempo inspiratório; Alarmes. O aparelho deve possibilitar a leitura de dados através de programas específicos e ainda o monitoramento de dados durante a ventilação: volume, vazamentos, frequência respiratória, pressões utilizadas e ventilação por minuto. É desejável que tenha a função de volume assegurado através do controle de pressões inspiratórias máximas e mínimas.
Pacientes com disfunção pulmonar devem fazer tratamento odontológico que exija anestesia geral em centro cirúrgico com monitorização, anestesista e equipamento para potenciais emergências respiratórias e cardiológicas. Existem especificidades dependendo da doença muscular e outros alertas médicos devem ser usados para complementação.
LEIA COM CUIDADO: ANESTESIA
Nas DNMs há suscetibilidade e agentes anestésicos inalatórios, dentre eles os anestésicos gerais inalatórios: DESFLURANO, ENFLURANO, HALOTANO, ISOFLURANO, METOXIFLURANO, SEVOFLURANO, TRICLOROETILENO, XENON (RARAMENTE USADO) E CURARIZANTES COMO A SUCCINILCOLINA. Óxido nitroso é seguro.
Pode ocorrer hipertemia maligna like com rabdomiólise e consequente liberação de potássio, creatinoquinase-CK e mioglobina na circulação. A parada cardíaca ocorre poe excesso de potássio e a lesão renal, pelo excesso de CK e mioglobina. O tratamento é feito com alcalinização, solução polarizante e dantrolene. Os anestésicos intravenosos são mais seguros, mas pode haver alterações cardíacas pelo efeito depressor dos barbitúricos e do propofol. Hipnomidate e midazolan são seguros. Anestesias regionais e locais podem ser usadas, mas diminuir ou evitar adrenalina local se houver taquicardia.
DUAS INFORMAÇÕES IMPORTANTÍSSIMAS!
1 – Durante agravos, por exemplo quadros infecciosos, pós-operatório, há um decréscimo de força de toda musculatura. O paciente, nesse momento, pode ter uma descompensação cardíaca ou falência ventilatória. Será necessário, então, avaliação da função miocárdia e respiratória, com possível instalação de drogas vasoativas (dobutamina) e ventilação não invasiva (bipap).
2- Extubação: Pacientes que necessitam ser extubados após episódios infecciosos ou grandes cirurgias podem não conseguir ficar em ar ambiente por fadiga muscular. Nessa situação, devem ser colocados e VNI com garantia de volumes em torno de 10ml/kg.
11 de fevereiro de 2020