Cuidados respiratorios – VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA NAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES
INTRODUÇÃO
Ana Lúcia Langer
Alguns conceitos são fundamentais para entendermos as bases da ventilação não invasiva (VNI) e o manejo clínico deste tipo de paciente.
Falência de Ventilação X Falência de Oxigenação
Há dois gases importantes no sangue, o oxigênio – O2, normalmente ligado à hemoglobina e formando a oxihemoglobina e o dióxido de carbono – CO2, que forma a carboxihemoglobina.
Os principais músculos responsáveis pela respiração são o diafragma (responde por 2/3 da mesma) e a musculatura intercostal.
Existem situações diferentes entre indivíduos com musculatura respiratória normal atingidos por processos pulmonares e aqueles com doenças neuromusculares. No primeiro caso a hipoxia ocorre devido ao processo patológico pulmonar. Esta hipoxia faz com que o controle respiratório cerebral “ordene” à musculatura respiratória trabalhar mais efetivamente e numa freqüência maior. Os pulmões tornam-se melhor ventilados e os níveis de CO2 caem abaixo do normal. O tratamento para pessoas com hipoxia devida à doença pulmonar é a ministração de oxigênio, já que nestes casos a hipoxia resulta da falência da oxigenação.
Esse processo raramente ocorre em pacientes neuromusculares, exceto naqueles onde haja doença pulmonar concomitante.
No segundo grupo há falência muscular e conseqüentemente não ocorre ventilação adequada e remoção de secreções. A musculatura inspiratória, enfraquecida, tem diminuída sua amplitude de movimentos, o que caracteriza a sub-ventilação. Por mecanismos compensatórios, há alterações nos centros de controle do cérebro fazendo com que o organismo adapte-se a esta situação de hipoventilação na tentativa de evitar a sobrecarga da musculatura. Esta adaptação ocorreria através de uma maior tolerância à retenção de CO2. O aumento da PaCO2 ou hipercapnia é insidioso e evolui progressivamente com a doença.
Em relação à hipoxemia, sabe-se que a saturação de O2 depende da relação ventilação-perfusão e a presença no pulmão de microatelectasias ou de tampões de secreção poderia contribuir para um desequilíbrio desta relação. Porém, na falência ventilatória raramente encontramos hipoxemia sem concomitante hipercapnia. Há mecanismos que regulam a afinidade de oxigênio pela hemoglobina e a SatO2, entre eles está o aumento da PaCO2. Os outros fatores que poderiam exercer este mesmo fenômeno são o aumento da temperatura, o aumento da concentração de hidrogênio íon e a diminuição dos níveis de 2,3 difosfoglicerato.
Quando falamos sobre pacientes cujas alterações musculares levam a alterações na mecânica respiratória, dizemos que eles têm primariamente falência na ventilação.
Inicialmente a falência ventilatória ocorre no sono profundo (sono REM), quando o diafragma praticamente responsabiliza-se pela totalidade da ventilação. Progressivamente outras etapas do sono e as horas do dia são acometidas. A diminuição da atividade da musculatura intercostal e diafragmática durante o sono REM leva, também, à síndrome pulmonar restritiva, com redução de todos os volumes e capacidades pulmonares.
Fatos importantes devem ser ressaltados: nestes casos, onde a hipoxemia é secundária à hipercapnia, a suplementação de oxigênio e a conseqüente normalização dos níveis de O2 fazem com que os quimiorreceptores periféricos da aorta e carótida não sejam estimulados e, portanto, não enviem informações ao controle central, que tentaria aumentar o ritmo e a freqüência respiratória. A hipercapnia torna-se, então, mais grave. O paciente torna-se comatoso (narcose pelo CO2) e, seqüencialmente, há parada respiratória.
A hipercapnia durante o dia poderá ocorrer a partir do decréscimo da CVF (Capacidade Vital Forçada) para menos de 40% do predito. Com a hipercapnia há um incremento da dessaturação noturna devido à alteração na curva de dissociação da hemoglobina (com o aumento da PaCO2 haverá uma menor afinidade da hemoglobina pelo O2). Durante o dia, uma PaCO2 maior que 45 mm Hg também é um sinal de hipoventilação noturna em 91% dos casos e um BE (base excess) maior que 4 mmol/l, em
55% dos casos.
Pacientes que durante o dia já estão com uma baixa SatO2 têm grande dessaturação a noite visto já estarem com hipercapnia e, portanto, com uma tendência a uma menor afinidade do O2 pela hemoglobina.
A falência ventilatória não ocorre repentinamente. Os pacientes, apesar da doença neuromuscular, conseguem manter uma situação estável por um bom período. A
presença de infecções do trato respiratório é responsável por 85% dos casos de falência. Nesta situação, a musculatura é obrigada a trabalhar mais intensamente, podendo ocorrer a fadiga. A presença de secreções e a dificuldade de removê-las pela impossibilidade de uma tosse efetiva corroboram com o quadro. Há um bloqueio da via aérea, diminuição da capacidade vital e dos volumes respiratórios. A multiplicação bacteriana é o passo seguinte, resultando em pneumonias, hospitalização, intubação e necessidade de suporte ventilatório.
ACOMPANHAMENTO EVOLUTIVO
Os objetivos a serem almejados no seguimento do paciente são:
1- Manutenção da complacência pulmonar e da caixa torácica
2- Auxílio à musculatura expiratória
3- Auxílio à musculatura inspiratória
MANUTENÇÃO DA COMPLACÊNCIA PULMONAR e CAIXA TORÁCICA
Com a diminuição da Capacidade Vital apenas algumas porções do pulmão serão expandidas durante cada respiração.
O tecido pulmonar normalmente atinge sua maturidade em torno dos 19 anos, época em que as pessoas têm seu pico de capacidade vital. A partir deste momento há um decréscimo de 1 a 2% ao ano (cerca de 30 ml) durante toda a vida do indivíduo. Em relação à caixa torácica, há necessidade de manter sua amplitude de movimento. O progredir da doença neuromuscular faz com que haja diminuição de volumes torácicos durante a inspiração. No caso das crianças menores, por exemplo, aquelas portadoras de amiotrofia espinhal, há subdesenvolvimento dos pulmões e deformidade torácica, conhecida por pectus escavatum.
O uso de espirômetros de incentivo ou respirações profundas não expandirão o pulmão além de sua Capacidade Vital. Para a prevenção de contraturas da caixa torácica, preservação de sua amplitude de movimentos e diminuição das restrições pulmonares há necessidade de exercícios regulares de air-stacking.
Air-stacking, em português significando empilhamento de ar, são insuflações que são adicionadas aos pulmões de forma a expandi-los até sua capacidade máxima. O paciente inspira profundamente e consecutivamente novos volumes de ar são disponibilizados através das interfaces. Estes volumes são mantidos no pulmão através do fechamento da glote até a expansão pulmonar e da caixa torácica se completarem e a retenção pela glote não mais puder ocorrer. Aparelhos como ambu, ventiladores a volume e o Cough Assist são os mais indicados para fornecimento de ar para o exercício.
A Capacidade de Insuflação Máxima é determinada dando ao paciente o maior volume de ar que ele consegue segurar mantendo a glote fechada.
A Respiração Glossofaríngea é uma outra forma de fazer “air-stacking” ou hiperinsuflação, descrita no início dos anos 50. São usadas a língua e a musculatura faríngea para projetar bolus de ar para dentro dos pulmões, como auxílio à inspiração. Inicialmente um “bolus” de ar é engolido e mantido através do fechamento da glote. A seguir outro “bolus” é adicionado ao primeiro e mantido. O processo se repete até o momento que o paciente não consegue mais segurar o ar com a glote fechada e dá início a expiração. Uma respiração geralmente consiste de 6 a 9 “bolus” de 40 a 200 ml cada. As principais funções da RGF são:
1- Aumentar a efetividade da tosse
2- Aumentar o volume da fala e normalizar seu ritmo
3- Aumentar e/ou manter a complacência pulmonar
4- Prevenir microatelectasias
Os exercícios de air-stacking devem ser realizados no mínimo 3 vezes ao dia, 10 a
15 vezes, quando a CVF for 1500 ml ou 70% do predito. Os objetivos primordiais desta prática são a manutenção da amplitude de movimento, aumento da Capacidade Máxima de Insuflação para maximizar o Pico de Fluxo de Tosse, manter ou aumentar a complacência pulmonar e torácica, prevenir ou eliminar atelectasias, manter a possibilidade de uso de ventilação não invasiva..
AUXÍLIO À MUSCULATURA EXPIRATÓRIA
Uma tosse normal requer uma insuflação inicial de cerca de 85 a 90% da capacidade pulmonar total. O pico normal de fluxo de tosse oscila entre 6 e 17 l/seg.
A musculatura expiratória de pacientes neuromusculares freqüentemente não tem poder para criação de um fluxo adequado para a expulsão das secreções. Pacientes com pico de fluxo de tosse menor que 160 l/min ou 2,7 l/seg não possuem fluxo adequado para remoção de secreções e necessitam auxílio para viabilizar esta função.
Os portadores cujo fluxo de tosse situa-se abaixo de 270 l/min ou 4,5 l/seg podem cair para os limites críticos de 160 l/min na vigência de processos gripais e ter alto risco de contrair pneumonias. O fluxo de tosse abaixo de 270 l/min ocorre quando a CVF está em torno de 1500 ml ou 70 % do predito.
Portanto, a medida do Pico de Fluxo de Tosse e Pico de Fluxo de Tosse Assistida são parâmetros fundamentais de seguimento evolutivo e podem ser medidos com um simples aparelho de peak flow.
Auxílio à tosse
O auxílio à tosse é indicado quando o paciente não atinge o fluxo mínimo de tosse:
160 l/min ou 2,7 l/seg.
Há 2 tipos de ajuda:
1- Auxílio manual
– Através de air-stacking
– Através da prensa abdominal
2- Auxílio mecânico
– Através do Cough Assist
- A) Air-stacking
Auxílio manual da tosse
É obtido através da respiração glossofaríngea ou por aparelhos (ambu, respiradores a volume, aparelhos para tosse assistida:Cough Assist).
- B) Prensa abdominal
Após uma máxima insuflação do paciente, o cuidador, com as mãos sob as costelas deste, realiza um movimento de pressão brusca abdominal. Este movimento precisa ser coordenado com o início da expiração (pode-se contar 1, 2, 3 para a coordenação).
– Este tipo de auxílio deve ser feito somente após 1 a 2 horas da refeição.
– A pressão abdominal pode ser feita concomitantemente com o air-stacking para aumentar sua efetividade.
Auxílio mecânico à tosse
O auxílio mecânico à tosse envolve aparelhagem que promove uma insuflação profunda (cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta.
O Cough Assist (Emerson In-exsufflator) é um dos aparelhos que deve acompanhar pacientes em ventilação não invasiva. O uso deste aparelho permite que pacientes com quadros gripais e secreções não tenham pneumonia, falência respiratória e, portanto, evita hospitalizações. Ele também é usado para a extubação de pacientes neuromusculares em pós operatório e, finalmente, evita a necessidade de intubação para aspiração dos pacientes com falência ventilatória devido a quadros gripais.
O Cough Assist substitui com vantagem a broncoscopia. Pode-se fazer auxílio manual concomitante desde que o paciente não tenha comido nas 2 horas anteriores.
AUXÍLIO À MUSCULATURA INSPIRATÓRIA
VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA:
Modos de ventilar
Entre os aparelhos que atuam no corpo estão os NPBVs (Negative Pressure Body Ventilators), que fazem uma pressão negativa intermitente ao redor da parede torácica ou abdominal, facilitando a entrada do ar pela via aérea. São menos práticos que os aparelhos de pressão positiva.
Existem também outros ventiladores cujas pressões são aplicadas diretamente no corpo. Entre eles podemos citar Rocking bed, Ventiladores de Pressão Abdominal Intermitente (são cintos elásticos, infláveis, também chamados de Cinto ou Jaqueta Pneumática. Colocados envolvendo o abdome, por fora da roupa, são inflados de forma intermitente através de um ventilador de pressão positiva).
Outros aparelhos atuam aplicando pressões positivas nas vias aéreas. Por sua praticidade, preço, portatibilidade, estes aparelhos ( IPPV – Intermitent Pressure Positive Ventilation) levam grande vantagem sobre os NPBVs. Entre estes aparelhos, existem 2 grandes grupos: os ventiladores a pressão e os ventiladores a volume. Os ventiladores a pressão deixam disponível um volume de ar até o ponto em que a pressão limite seja atingida. Por outro lado, nos aparelhos ciclados a volume, só o volume determinado está disponível, não importando a pressão com que atinja os pulmões.
Nos últimos anos os ventiladores a pressão do tipo BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) têm-se tornado mais populares por serem de manipulação simples e mais baratos. Na falência ventilatória de pacientes neuromusculares, apenas a fase inspiratória (IPAP – Inspiratory Positive Airway Pressure) é necessária. A fase expiratória ( EPAP – Expiratory Positive Airway Pressure) não pode ser zerada, uma vez que o BiPAP possui circuito único e uma pressão positiva em torno de 4 a 5 mm Hg pode ser necessária para a exalação do CO2 através da válvula.
O gradiente IPAP – EPAP é chamado SPAN e é este SPAN que traduz a grandeza do auxílio ventilatório que vai ser ministrado. Pequenos SPANs são erroneamente ministrados a doentes com problemas ventilatórios importantes e, por serem ineficazes, os pacientes acabam tendo aumento do número de horas de ventilação ou ministração de oxigênio concomitante ou, até mesmo, indicação de traqueostomia. O volume máximo disponibilizado pelo BiPAP é de 1200 ml para pessoas com elasticidade pulmonar normal.
Os ventiladores tipo BiPAP não disponibilizam inspirações periódicas profundas, importantes para o auxílio à tosse (volume de 1,5 litros), aumento do volume da voz, manutenção da elasticidade pulmonar e também são inábeis para os exercícios de “air- stacking”.
Interfaces
Para a forma não invasiva de ventilar, há necessidade da escolha de interfaces e esta opção deverá ser feita pelo profissional e pelo paciente de forma conjunta. A experiência do profissional, a anatomia da face, problemas como obstrução nasal, falta de dentes, grau de dependência do ventilador e tipo de ventilador são aspectos que devem ser considerados para a escolha da melhor interface ou se haverá necessidade de mais de um tipo.
Os principais modelos de interfaces são:
- a) Interface oral
Não comercializada no Brasil, mas bastante utilizada nos EUA. Oferece bastante conforto e não produz escaras. Utilizada apenas no período diurno e com ventiladores a volume.
- b) Interface oral com lipseal c) Interface nasal
d ) Interface oronasal
Este tipo de interface é primordialmente usado nos casos onde há respiração bucal ou hipotonia da musculatura oral, situações que mantêm a boca aberta. Atualmente sabe-se que mesmo nestas situações há um fechamento da glote compensatório.
e ) Interface total face
Recentemente lançada, visa a minimizar pequenas escaras que eventualmente aparecem nos usuários de ventilação não invasiva.
O uso de interfaces pode propiciar a formação de escaras em pontos de pressão. Pode-se colocar protetor nasal (duoderm®, O’gel) ou mesmo produtos a base de ácidos graxos essenciais (dersani). Com o aumento do número de horas na ventilação é necessário alternar interfaces para evitar as escaras. Todos os pacientes com DNM necessitam de 2 a 3 interfaces quando passam a fazer o uso de ventilação nas 24hs.
Indicações de ventilação
A ventilação não invasiva inicialmente pode ser necessária apenas nos episódios gripais. Com o evoluir da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e, progressivamente, o número de horas vai aumentando até atingir as 24 horas do dia.
Os seguintes parâmetros devem ser utilizados para indicação de ventilação não invasiva no período noturno:
1) Presença de sintomas de hipoventilação alveolar crônica a. Fadiga
- Dispnéia
- Cefaléia matinal bifrontal
- Despertares noturnos associados com dispnéia e/ ou taquicardia
- e. Dificuldade para despertar
- f. Sonolência diurna excessiva
- Déficit de atenção momentâneo
- Pesadelos freqüentes muitas vezes associados com sufocação
- i. Insuficiência cardíaca direita
- j. Edema de MMII
- Irritabilidade l. Ansiedade m. Policitemia
- Depressão
- Diminuição da libido p. Perda de peso
2) Critérios fisiológicos:
Há controvérsias em vários serviços de referência. Temos seguido o último Consenso da American Thoracic Society Documents, de março de 2004, que prioriza a utilização da dessaturação noturna e que se inicia a partir de uma CVF menor que 40% do predito, como um dos parâmetros orientadores da indicação de ventilação.
- CVF < 40% do predito com oximetria noturna demonstrando dessaturação.
- Parâmetros como PaCO2 45mmHg devem ser considerados no contexto da decisão.
- Com o agravamento da doença, o aumento da PaCO2 e a queda da SatO2 para níveis abaixo de 95% poderão ocorrer no período diurno. O aumento do número de horas de ventilação deverá ser considerado.
TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR
O acompanhamento respiratório deve-se iniciar tão logo seja feito o diagnóstico. Assim, pode-se ter um parâmetro inicial que será comparado com futuras observações. Sua freqüência poderá ser de uma a seis vezes ao ano, dependendo do tipo de distrofia muscular, da idade do paciente e de sua evolução clínica.
PRINCIPAIS PARÂMETROS
1) Parâmetros clínicos
.Ausculta pulmonar
.Análise do padrão respiratório onde se avalia a coordenação entre caixa torácica e abdome, a presença de movimentos paradoxais.
2) Espirometria
Neste exame o parâmetro mais importante é a medida da Capacidade Vital Forçada – CVF, onde se mede a quantidade de ar que pode ser expelida, o mais rapidamente possível, após uma inspiração profunda. Freqüentemente há diferença significativa entre a CVF na posição sentada e deitada: alguns portadores podem ter CVF normal no primeiro caso e alterada no segundo. Idealmente, os testes deveriam ocorrer em várias posições e situações. Diferenças maiores que 15% entre a posição supina e sentada e entre as laterais são indicativas de fraqueza diafragmática. Freqüentemente há diferença significativa entre a CVF na posição sentada e deitada: alguns portadores podem ter CVF normal no primeiro caso e alterada no segundo. Há, também, enormes diferenças se a avaliação for feita nas posições laterais entre um lado e o outro. Portanto, idealmente, os testes deveriam ocorrer em várias posições e situações. Diferenças maiores que 15% entre a posição supina e sentada e entre as laterais são indicativas de fraqueza diafragmática.
3) Capnografia
A medida do CO2 exalado é mais acurada que a transcutânea ou a PaCO2 visto que imediatamente se altera ao ocorrerem alterações ventilatórias.
4) Oximetria
pulso.
A SatO2 normal é de 95% ou mais e pode ser medida por um simples oxímetro de
No progredir do processo degenerativo, a falência ventilatória instala-se inicialmente no período da noite, na fase de sono mais profunda, conhecida como REM, para posteriormente estender-se a outros períodos do dia. A monitorização noturna da SatO2 deve ser feita para diagnóstico precoce da fraqueza diafragmática.
São indicações para monitorização noturna:
- a) Indivíduos com sintomas de hipoventilação;
- b) Capacidade Vital na posição supina é muito menor que na posição sentada;
- c) Necessidade de dois ou mais travesseiros para o sono;
- d) Capacidade Vital < 40% do normal em qualquer posição;
- e) Capnografia indicando subventilação (PaCO2 > 44% mmHg);
SatO2 < 95% durante o dia, na ausência de doença pulmonar ou secreção.
5) Medida de Pico de Fluxo de Tosse e do Pico de Fluxo de Tosse Assistida.
Estas medidas podem ser feitas através de um simples peak flow.
Um Pico de Fluxo de Tosse maior que 160 l/minuto é o parâmetro mais importante para extubação.
O PFTAssistida é medido após uma insuflação máxima e fazendo-se
também uma compressão abdominal.
6) Medida da Capacidade de Insuflação Máxima
Para a determinação da Capacidade de Insuflação Máxima dá-se ao paciente o maior volume de ar que ele possa manter com a glote fechada. Normalmente este volume é conseguido através de um simples ambu ou através de ventiladores ciclados a volume e oferecidos ao paciente através da interface (oral, nasal, oronasal).
7) Medida da Capacidade Máxima da Respiração Glossofaríngea
Esta capacidade é potencialmente igual à Capacidade de Insuflação Máxima e também pode ser medida através do espirômetro.
8) Medida das pressões inspiratórias e expiratórias máximas.
9) Gasometria arterial
Este exame não se justifica na prática rotineira do seguimento ventilatório de pacientes com doença neuromuscular. A dor do exame pode levar à hiperventilação e falsear os valores da PaCO2 em 30% dos casos.
10) Escoliose
11) Polissonografia
Tem indicação quando se suspeita de desordens do sono, por exemplo, em pacientes sintomáticos, porém com Capacidade Vital normal.
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À
Dra. ANA LÚCIA LANGER
Nossos agradecimentos pela colaboração e relevantes serviços prestados à
ACADIM – Associação Carioca dos Portadores de Distrofia Muscular.
Rio de Janeiro, 10 de março de 2006
Diretoria da ACADIM
