Evolução da expectativa de vida dos pacientes com distrofia muscular de Duchenne entre 1981 e 2011 em um centro de atendimento na França

França – trata-se de um estudo retrospectivo sobre os últimos 30 anos de expectativa de vida de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). Análise do papel da assistência ventilatória e as causas da morte. Cento e dezenove pacientes com DMD adultos foram acolhidos durante 1981-2011 em Yolaine centro Kepper de AFM, Saint-Georges-sur-Loire, França. A expectativa de vida dos pacientes foi calculado usando o modelo de Kaplan-Meier. A expectativa de vida com ou sem assistência ventilatória foi de 22,16 e 36,23 anos, respectivamente. Da mesma forma, a expectativa de pacientes nascidos a partir de 1970 (principalmente com assistência ventilatória) a vida era 40,95 anos de idade entre 1970 e 25,77 anos de idade antes de 1970. As causas de morte mudou. Origens de morte cardíaca aumentaram de 8% a 44%. Os autores concluem que a assistência ventilatória, neste estudo, principalmente através de traqueotomia prolonga por mais de 15 anos de expectativa de vida de pacientes com DMD. Ele permite a conservação de uma boa qualidade de vida, e deve ser sistematicamente proposto aos pacientes.

O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

(Annals of Physical and Rehabilitation Medicine, 2013) Evolution of life expectancy of patients with Duchenne muscular dystrophy at AFM Yolaine de Kepper centre between 1981 and 2011

Abstract

Objectives

Retrospective study over the last 30 years of life expectancy in patients suffering from Duchenne muscular dystrophy (DMD). Analysis of the role of ventilatory assistance and causes of death.

Patients and methods

One hundred and nineteen adult DMD patients were hosted during 1981 to 2011 at AFM Yolaine de Kepper centre, Saint-Georges-sur-Loire, France. Patients’ life expectancy was calculated using Kaplan-Meier model.

Results

Life expectancy without or with ventilatory assistance was 22.16 and 36.23 years, respectively. Similarly, life expectancy of patients born from 1970 (mostly with ventilatory assistance) was 40.95 years old from 1970 and 25.77 years old before 1970. Causes of death changed. Cardiac origins of death have increased from 8% to 44%.

Conclusion

Ventilator assistance, in this study mostly through tracheotomy prolongs by more than 15 years life expectancy of DMD patients. It allows conservation of a satisfactory quality of life, and should be systematically proposed to patients