Implantação de um dispositivo de assistência ventricular esquerda como uma terapia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em estágio final de insuficiência cardíaca: avaliação do tratamento de quatro pacientes
Itália – Na distrofia muscular de Duchenne ocorrem manifestações cardíacas, sendo a miocardiopatia dilatada um achado freqüente. Pacientes com Duchenne raramente são candidatos ao transplante cardíaco. Recentemente, o uso de dispositivos de assistência ventricular surgiram como uma terapia alternativa ao transplante cardíaco em pacientes com Duchenne. Planeamento pré-operatório e seleção dos pacientes desempenha um papel significativo no curso pós-operatório com sucesso destes pacientes. Neste artigo são descritos o pré, intra e pós-operatório da implantação do Jarvik 2000 em 4 com Duchenne na faixa etária de 12 a 17 anos. As complicações mais frequentes foram sangramento e dificuldade de desmame da ventilação mecânica. O protocolo padrão incluiu: 1) avaliação multidisciplinar pré-operatória e seleção, 2) ventilação não invasiva e cough assist em ciclos pré e pós operatórios , 3) uso intra-operatório de espectroscopia infravermelho próximo e ecocardiograma transesofágico, 4) a atenção sobre a perda de sangue cirúrgico, uso de ácido tranexamico e fatores de coagulação 5) extubação precoce e 6), evitando o uso de tubos de alimentação por sonda nasogástrica e sondas de temperatura nasal.Os autores consideram o uso da assistência ventricular esquerda como uma nova opção terapêutica em distrofia muscular de Duchenne.
O resumo em inglês pode ser lido abaixo:
(Neuromuscular Disorders,2015, 25(1):19-23) Implantation of a left ventricular assist device as a destination therapy in Duchenne muscular dystrophy patients with end stage cardiac failure:Management and lessons learned
Francesca Iodice, Giuseppina Testa, Marco Averardi, Gianluca Brancaccio, Antonio Amodeo, Paola Cogo – Italy
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive disorder, characterized by progressive skeletal muscle weakness, loss of ambulation, and death secondary to cardiac or respiratory failure. End-stage dilated cardiomyopathy (DCM) is a frequent finding in DMD patients, they are rarely candidates for cardiac transplantation. Recently, the use of ventricular assist devices as a destination therapy (DT) as an alternative to cardiac transplantation in DMD patients has been described. Preoperative planning and patient selection play a significant role in the successful postoperative course of these patients. We describe the preoperative, intraoperative and postoperative management of Jarvik 2000 implantation in 4 DMD pediatric (age range 12–17 years) patients. We also describe the complications that may occur. The most frequent were bleeding and difficulty in weaning from mechanical ventilation. Our standard protocol includes: 1) preoperative multidisciplinary evaluation and selection, 2) preoperative and postoperative non-invasive ventilation and cough machine cycles, 3) intraoperative use of near infrared spectroscopy (NIRS) and transesophageal echocardiography, 4) attention on surgical blood loss, use of tranexamic acid and prothrombin complexes, 5) early extubation and 6) avoiding the use of nasogastric feeding tubes and nasal temperature probes. Our case reports describe the use of Jarvik 2000 as a destination therapy in young patients emphasizing the use of ventricular assist devices as a new therapeutic option in DMD.
Fonte: http://distrofiamuscular.net/principal.htm
