Transplante de medula óssea promove bons resultados em camundongos com uma forma de distrofia congênita mas não no camundongo mdx
Japão – a maioria dos estudos experimentais utiliza o camundongo mdx que é deficiente em distrofina; nesta pesquisa foram comparados os resultados do transplante de medula óssea em camundongos mdx e camundongos com uma forma de distrofia congênita (deficiência em laminina alfa 2). Os camundongos com distrofia muscular congênita tratados com transplante de medula óssea apresentaram maior taxa de crescimento, aumento de força muscular, melhora da função respiratória e maior sobrevida. Os camundongos mdx apresentaram expressão da distrofina em algumas fibras mas não tiveram nenhuma melhora com o tratamento. O resumo em inglês do artigo pode ser lido abaixo:
IN PRESS: FEBS, 2006 Bone marrow transplantation improves outcome in a mouse model of congenital muscular dystrophy
Hiroki Hagiwaraa, Yutaka Ohsawaa, Shoji Asakurab, Tatsufumi Murakamia, Takanori Teshimac, Yoshihide Sunadaa – Japan
We examined whether pathogenesis in dystrophin-deficient (mdx) mice and laminin-a2-deficient (dy) mice is ameliorated by bone marrow transplantation (BMT). Green fluorescent protein (GFP) mice were used as donors. In mdx mice, BMT failed to produce any significant differences in muscle pathology, although some GFP-positive fibers with restored dystrophin expression were observed. In contrast, in the dy mice, BMT led to a significant increase in lifespan and an increase in growth rate, muscle strength, and respiratory function. We conclude that BMT improved outcome in dy mice but not mdx mice.
